Co je myopatie?

Slovo myopatie obecně znamená jakoukoliv poruchu ve struktuře nebo funkci svalu. Její původ může být ve vnějších vlivech působících na koně, jako je nesprávný management, trénink, výživa, stres, počasí nebo může být zapříčiněna věkem koně, březostí a také genetickou predispozicí.

Jaké jsou obecné příznaky myopatií? 

Celková ztuhlost těla nebo tuhnutí jednotlivých svalových partií. Kůň potřebuje výrazně delší čas na rozehřátí a rozhýbání.

Vysoká bolestivost svalů a s tím spojené změny chování – kůň se nechce nechat nasedlat, šklebí se při čištění. Projevuje se zvýšená agresivita při dotecích.

Problémy při změnách chodů, především je patrná neochota nacválat a udržet čistý cval po delší dobu. Koně s myopatií mají velmi často problém s pohybem od zadních nohou.

  • Špatné nasvalování – především zadních partií a horní linie (hřbet, ramena)
  • Svalový třes a křeče – často spojené se stresem nebo chladným počasím
  • Ztráta svalové hmoty horní linie nebo v zadních částech těla. Mohou se vyskytnout i malé lokální svalové atrofie – dolíčky ve svalech, které nevznikly žádným vnějším poraněním (kousnutí, kopnutí, injekce,…)
  • Zvýšené hodnoty svalových enzymů v krvi – především kreatinin kinázy (CK) a aspartát aminotransferázy (AST
  • Kulhání bez nějaké zjevné příčiny
  • I při malé zátěži mohou koně nadměrně potit a objevují se i dechové potíže -  koně se zadýchávají  neadekvátně k zátěži.
  • Koně můžou vykazovat i kolikové bolesti
  • U negeneticky podmíněných myopatií je obvykle těžší najít příčinu a majitel ji musí vysledovat většinou sám – při jakém krmení se kůň zhorší nebo např. v jaké situaci či při jakém počasí… Při akutním záchvatu je možná biopsie svalu, která nám ale jen potvrdí jeho strukturní poruchu, a ne příčinu vzniku samotné myopatie. 

Nejznámější typy geneticky podmíněných myopatií

Myopatie mající příčinu v mutaci nějakého známého genu, se dají poměrně lehce zjistit analýzou DNA z koňských žíní obsahujících chlupovou cibulku. Jaké jsou tedy do dneška známé typy geneticky podmíněných myopatií? 

Je to koňské veřejnosti asi nejznámější PSSM typu 1 (polysaccharide storage myopathy) neboli myopatie z ukládání polysacharidů. Příčinou vzniku PSSM 1 je mutace genu GYS1, kvůli které dochází k nadměrné aktivitě enzymu glykogen syntetázy a následnému nadměrnému ukládání glykogenu do svalových buněk. To vede k poškození svalových vláken a omezení funkčnosti svalu. Při velkém poškození svalů může dojít až k rozpadu svalových vláken a tzv. rhabdomyolýze a vyplavování myoglobinu do krevního séra. To se může projevit myoglobinurií, což je červeně zbarvená moč u koňáků známá též pod pojmenováním černé močení. Jakožto metabolicky podmíněná myopatie je poměrně dobře ovlivnitelná správnou výživou a managementem koně. 

Co se týče výživy, je nutné omezit na minimum příjem cukrů a škrobů. Tzn. vyvarovat se krmení klasickými obilovinami jako je oves, ječmen, kukuřice a nahradit je bezobilnou dietou – na trhu je již poměrně velký výběr těchto granulí a müsli Premin Pellets Metabolic Care, Premin Pellets NO Grain. Dále je třeba podpořit svalovou hmotu, aby se svaly lépe hojily a obnovovaly. Koním podáváme esenciální aminokyseliny – lysin, metionin a treonin Premin Muscle. Vhodný je doplněk selenu, vitamínu E a hořčíku (zvláště při akutních křečích) Premin Vitality Se+E, Premin Vitamín E. Protože myopatičtí koně mají vyšší nároky na protein, vybíráme také komponenty obsahující kvalitní bílkoviny – lněné semínko nebo výlisky Nutex 85, konopné výlisky, sladový květ, krmné kvasnice, sójový šrot, slunečnice, ostropestřecové semínko nebo výlisky Premin ostropestřec. Důležitá je také vláknina Premin Pellets Fiber, a protože kůň nemůže získávat energii štěpením škrobu a cukrů, dodáváme ji formou olejů (nejlépe lněným nebo konopným, které mají větší podíl omega 3 – mastných kyselin). Velmi diskutovaná je pastva koní s PSSM 1. Některým koním tráva nevadí, některým vadí tráva s vyšším obsahem cukrů a někteří bohužel nemohou na pastvu vůbec. Pokud koně na pastvu pouštíme, měli bychom si dát pozor hlavně na jarní a podzimní trávu, kdy teploty klesají pod 5°C a v trávě se ukládá větší množství cukrů. Také např. suchem stresovaná tráva má tendenci více cukry ukládat.

Při práci je důležité koně dostatečně uvolnit a zahřát před vlastní aktivitou. Můžeme provést i palpační test, kdy po krátké zátěži (např. krátký klus na obě strany), postavíme koně na rovný povrch a v uvolnění poklepeme ohnutými prsty na jednotlivé svalové partie (zadní části koně, plece, slabiny). Svaly musí být uvolněné, měkké a měly by se pod prsty lehce pohupovat (jako např. sáček naplněný vodou). Při jakékoliv ztuhlosti ukončíme trénink, uvedeme koně do klidu a podáme hořčík na uvolnění svalů. Pokud je chladnější počasí, je lepší koně zadekovat.

Další dědičné a poměrně známé onemocnění se nazývá myopatie svalové integrity  - muscle integrity myopathy (MIM) – dříve označované jako PSSM typu 2. Do dnešní doby byly objeveny mutace 6 genů, které vedou k porušení svalové struktury a funkce: P2 (MYOT gen), P3 (FLNC gen), P4 (MYOZ3 gen), Px (CACNA2D3 gen), P8 (PYROXD1 gen) a K1 (COL6A3 gen)

  • P2 (MYOT) – MYOT je gen kódující cytoskeletální protein myotilin, který hraje důležitou roli při svalové kontrakci. Nachází se v Z-disku sarkomery svalového vlákna.
  • P3 (FLNC) – FLNC je gen kódující protein Filamin C, který se vyskytuje jak v kosterní, tak srdeční svalovině. Při mutaci genu FLNC je tak ovlivněna funkce a struktura nejen kosterního, ale i srdečního svalu.
  • P4 (MYOZ3) – MYOZ3 je gen kódující protein nacházející se v kosterní svalovině a patřící do rodiny myozeninů. Tyto myozeniny fungují jako proteiny vzájemně působící s kalcineurinem. Hrají tak důležitou roli v imunitní odpovědi organismu. Mohou být také zapojeni do myofybrilogeneze (vývoj svalu)
  • Px (CACNA2D3) - CACNA2D3 je gen kódující protein ze skupiny alfa 2 delta, podskupina 3. Je to protein v napěťově řízeném komplexu vápníkového kanálu. Kalciové kanály zprostředkovávají přísun iontů vápníku do buňky po polarizaci její membrány. Toto umožňuje stah svalového vlákna.
  • P8 (PYROXD1) - PYROXD1 je gen kódující jádrově – cytoplazmatickou pyridin nukleotid – disulfid oxidoreduktázu. Ta patří do skupiny flavoproteinů, které katalyzují redukci thiolových zbytků v jiných proteinech. Je lokalizovaná v jádru a v příčně pruhovaných částech sarkomer.
  • K1 (COL6A3) - COL6A3 je gen kódující instrukce pro tvorbu jedné z komponent kolagenu VI typu. Což je flexibilní protein nacházející se v prostoru obklopujícího buňku. Spolu s dalšími komponenty tvoří molekulu kolagenu VI typu. Tento kolagen se nachází ve většině pojivových tkání (kosti, šlachy, klouby). Mutací tohoto genu vznikají svalové dystrofie.

Myopatie

Péče o koně pozitivní na některou z těchto variant mutací nebo jejich kombinaci je prakticky totožná jako u koní s PSSM 1. Ačkoliv problémem zde není zvýšené ukládání glykogenu ve svalech, tak i u MIM koní bylo pozorováno zlepšení po restrikci jádra (oves, ječmen, kukuřice,…) a především zařazením aminokyselin (lysin, treonin, metionin), selenu a vitamínu E do krmné dávky. Koním zařazujeme do krmení kvalitní bílkoviny (viz výše u PSSM1) a dostatek vlákniny. Při snížení dávky obilovin doplňujeme energii olejem nebo krmným tukem. Pozor bychom měli dát i na minerální výživu – ideální je udělat rozbor krve, abychom zjistili, jestli nějaký prvek nechybí – u některých MIM koní byl pozorován např. snížený příjem selenu z krmiva.

Před vlastní prací dbáme na dostatečné zahřátí a protažení koně a na dostatečné zrelaxování po zátěži. Tito koně také bývají náchylnější na chlad, a pokud jsou venku, musí být při chladnějším počasí dekováni.

A co platí pro všechny myopatické koně - více jim svědčí volné, výběhové ustájení s možností neomezeného pohybu, než boxové ustájení, kde kůň po většinu dne stojí nebo jen přešlapuje na malém prostoru. Podle individuálních problémů koně, pak musíme zvážit možnost pastvy a pobytu na pastvině nebo zvolit pouze vyšlapaný výběh s minimem trávy.

Maligní hypertermie (MH) je další geneticky podmíněná porucha a týká se genu RYR1. Toto onemocnění je vázané na spouštěč a bez něho se obvykle neprojevuje. Spouštěčem bývá např. anestezie (především látkou halotan), ale může to být i stres nebo nadměrná zátěž. Při MH dochází k poruše vápníkového metabolismu ve svalové buňce. Tím dochází k nekontrolovaným stahům svalů a prudkému nárůstu tělesné teploty. Zvíře silně potí a nezřídka se objevuje i srdeční tachykardie. Pokud nedojde k včasnému zásahu veterináře, rozvine se těžká rhabdomyolýza (rozpad svalových buněk) a může dojít i k zástavě srdce. Záchvaty MH končí v mnoha případech smrtí koně.

Imunitně zprostředkovaná myopatie (IMM) nebo také zánětlivá myopatie podléhá mutaci genu MYH1. Nejčastějším spouštěčem je infekce nebo prodělaná vakcinace. Příznakem probíhající choroby jsou záněty svalů, svalové atrofie a rhabdomyolýza nespojená s předchozí zátěží. Projev onemocnění je vázán na kontakt se spouštěčem. Jako u jiných autoimunitních onemocnění, se i toto léčí podáváním imunosupresiv.

Geneticky podmíněných poruch a onemocnění je celá řada, tyto však mají společnou jednu věc a to je možnost testování v genetické laboratoři, protože tyto konkrétní geny jsou známé a detekovatelné z biologického vzorku. Stačí jen vytrhnout dostatečné množství žíní s chlupovými cibulkami z hřívy nebo ocasu a poslat do akreditované laboratoře. PSSM 1 testují i laboratoře v České Republice, pro testování MIM (PSSM 2) je nutné poslat vzorek do Anglie nebo Německa.

Hřebci a klisny pozitivně testovaní na jakoukoliv geneticky podmíněnou vadu by neměli být používáni dále v chovu.

Na závěr můžeme říci, že některou z výše zmiňovaných forem myopatií může trpět prakticky kterékoliv plemeno koní, nejvíce výskytů je ovšem zaznamenáno u amerických plemen (painthorse, QH, appaloosa,..), u irských kobů, u chladnokrevných plemen a u plemen typu pony.

Zdroje k článku

  1. https://generatio.de/en
  2. https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl
  3. https://www.veterinarniportal.cz/

Autor: Ing. Kateřina Vojtěchová 
vystudovala zootechniku na Mendelově zemědělské a lesnické univerzitě v Brně a ve VVS pracuje od roku 2006. Zvířata, hlavně koně a psi ji provází od dětství. Momentálně jsou jejími parťáky pro život československý vlčák, polský konik a kříženec quatera a lusitánského koně. Výživě zvířat, především koní, se začala více věnovat po vytvoření naší koňské řady Premin a je autorem nebo spoluautorem většiny receptur krmiv pro koně prodávaných ve VVS. (Podívejte se i na další články autorky